코니 닐슨은 덴마크의 작은 도시에서 태어나 헐리우드에 진출한 배우로 동시에 가수이고 댄서이기도 하다. 게다가 그녀는 6개 국어에 능통하다고 한다.

코니 닐슨은 15살에 뮤지컬 코미디등에 출연하며 연기를 처음으로 시작했고 18살에 프랑스에 가서 본격적인 연기 경력을 쌓은 연기파 배우이다. 다시 이탈리아로 가서도 연기를 계속했던 닐슨은 1993년 미국 TV 영화 에 출연하여 비평가들의 관심을 얻게 된다. 영화 의 감독 로렌스 카스단은 그녀의 오디션을 보고 미국으로 올 것을 요구한다.

이후 코니 닐슨은 1997년 에 캐스팅되면서 뉴욕으로 이사한다. 이 영화는 그녀를 헐리우드에서 주목받게 한 첫 영화가 된다. 그녀는 악마의 딸로 분해 알 파치노, 키아누 리브스와 인상적인 연기를 펼쳤다. 주연급 배우로 인정받게 되면서 코니 닐슨은 리들리 스콧 감독의 신작 서사극 에 러셀 크로우의 상대역으로 출연하기도 했다.

2003년 에서는 극중 살인 병기를 쫓는 경찰 역으로 출연하였고 에서 그녀가 연기하는 지적인 수사관 오스본 대위로 분하였다.